Główny / Diagnostyka

O DZIECI I ICH DOKŁADNE CHOROBY

Choroba Perthesa (zwana całkowicie chorobą Legg - Calvet - choroba Perthesa) jest stosunkowo częstą patologią stawu biodrowego w dzieciństwie. Obserwowana w tej chorobie martwica aseptyczna głowy kości udowej objawia się głównie u pacjentów w wieku od 3 do 15 lat. Jednak u dorosłych choroba ta również występuje. W procesie jego rozwoju dopływ krwi do tkanki chrzęstnej stawu jest zakłócony. Objaw martwicy ma charakter aseptyczny i nie ma nic wspólnego z wpływem infekcji na organizm ludzki. Brak dopływu krwi jest tymczasowy. Jednak pod jego wpływem tkanki głowy kości udowej stopniowo wygasają. W rezultacie obserwuje się podrażnienie i stan zapalny. W chorobie Perthesa najczęściej dotyka się jednego stawu, ale w niektórych przypadkach możliwe jest obustronne uszkodzenie stawu.

Około pięć razy częściej u chłopców rozpoznaje się chorobę Legg-Calvet-Perthes. Jednocześnie ta choroba u dziewcząt ma poważniejszy przebieg. Po raz pierwszy opis tej choroby pojawił się około sto lat temu. Następnie określono ją jako specyficzną formę zapalenia stawów biodrowych u dzieci.

Powody

Choroba Petersa rozwija się u dziecka, jeśli ma pewne wrodzone i nabyte czynniki. Tło, na którym objawia się martwica głowy kości udowej, często stanowi niedorozwój rdzenia kręgowego lędźwiowego (mielodysplazja). Ta część rdzenia kręgowego zapewnia unerwienie stawów biodrowych. Taka patologia może być wrodzona z powodu dziedzicznych uwarunkowań. Obserwuje się to u wielu dzieci, określonych przez kilka stopni nasilenia.

Łagodny stopień mielodysplazji może pozostać nierozpoznany przez całe życie człowieka. Ale poważniejsze zaburzenia w rozwoju rdzenia kręgowego stają się przyczyną chorób ortopedycznych, w tym choroby Perthesa.

W mielodysplazji struktura stawów biodrowych jest nieco inna niż normalna. Ta patologia jest wyrażana u dzieci przez mniejszą liczbę i kaliber nerwów i naczyń, co powoduje zmniejszenie przepływu krwi w tkankach stawu. Konsekwencją tego zjawiska jest niewystarczające spożycie składników odżywczych, a także zmniejszenie napięcia ściany naczyń.

Ale choroba Perthesa u dziecka zaczyna się rozwijać tylko wtedy, gdy dopływ krwi do głowy kości udowej jest całkowicie zatrzymany. Może to nastąpić z powodu wielu czynników. Jest to uraz, który prowadzi do zaciśnięcia naczyń krwionośnych, procesu zapalnego w stawie biodrowym, który rozwija się pod wpływem infekcji. Zakażenie czasami dostaje się do stawu nawet przy chorobach nieżytowych lub innych chorobach zakaźnych.

W rezultacie dopływ krwi jest całkowicie zablokowany, a w głowie uda powstaje martwica.

Objawy

Aseptyczna martwica głowy kości udowej u dzieci rozwija się etapami. Istnieje pięć etapów choroby. W pierwszym etapie rozwija się aseptyczna martwica, w drugim etapie dochodzi do wtórnego złamania kompresyjnego. Trzecim etapem choroby Perthesa jest proces fragmentacji i resorpcji obszarów martwych gąbczastych takni. W czwartym etapie następuje odzyskanie, a na piątym etapie obserwuje się wtórne zmiany.

Dlatego objawy zależą od stadium choroby, stopnia martwicy i jej stopnia. W pierwszym stadium choroby Perthesa nie ma zauważalnych objawów choroby lub są one nieznaczne. Dziecko może mówić o okresowym umiarkowanym bólu uda lub kolana. Czasami dzieci zmieniają swój chód: zaczyna lekko przeciągać stopę.

Jeśli choroba rozwija się dalej, głowa uda stopniowo się deformuje, co z kolei prowadzi do zmian biomechanicznych stawu. W rezultacie dziecko zaczyna kuleć, cierpi na ból stawu lub nogi. A ból ​​i kulawizna objawiają się od czasu do czasu, czasami okres, w którym pacjent nie jest niczym zakłócony, może trwać tygodnie i miesiące. Często ból rozwija się z powodu skurczu mięśni spowodowanego podrażnieniem w okolicy stawu. Ból staje się bardziej intensywny podczas ruchu, czasami porusza się w okolicy pachwiny, pośladków. Gdy dziecko spoczywa w stanie spoczynku, ból staje się mniej wyraźny.

Jeśli nie przeprowadza się leczenia martwicy aseptycznej głowy kości udowej, w obszarze martwicy występują złamania odcisków. Następnie dotknięta kończyna dziecka staje się krótsza, co jest zauważalne nawet podczas kontroli wzrokowej. Dziecko męczy się podczas chodzenia, ma wyraźne zwiotczenie.

W tym samym czasie, w pierwszym etapie, osteochondropatia głowy kości udowej jest odwracalna i pod warunkiem stosunkowo małego ogniska martwicy i szybkiego przywrócenia prawidłowego krążenia krwi, choroba zostaje wyleczona bez wchodzenia w etap deformacji głowy kości udowej. Dlatego przy najmniejszym podejrzeniu takiej patologii należy przeprowadzić dokładne badanie.

Diagnostyka

Aby określić rozwój choroby Perthesa już w początkowej fazie pozwala na badanie rentgenowskie. W razie potrzeby specjalista przepisuje również rezonans magnetyczny i ultradźwięki stawów biodrowych. Takie metody dostarczają dodatkowych informacji.

W niektórych przypadkach, w celu odróżnienia od innych chorób, zaplanowano badania laboratoryjne. W trakcie leczenia kilkakrotnie przeprowadza się badania rentgenowskie, aby prześledzić dynamikę poprawy.

Leczenie

Choroba Perthesa, zidentyfikowana w procesie diagnozy, wymaga specyficznego leczenia. Leczenie u dzieci obejmuje okresy unieruchomienia lub ograniczenia aktywności ruchowej. Po zdiagnozowaniu choroby u dziecka powinien natychmiast przystąpić do leżenia w łóżku, aby uniknąć stresu na dotkniętym stawie. W konsekwencji pacjent może chodzić tylko o kulach. Aby zapewnić centrowanie, używane są różne urządzenia ortopedyczne. Praktykował również masaż, zabieg fizjoterapii. Z reguły choroba Perthesa u dzieci jest wyleczona, a po około 2 latach dziecko może prowadzić całkowicie normalne życie, nie mając powodu, by podejmować jakiekolwiek ograniczenia ruchowe.

Bardziej intensywny proces leczenia jest praktykowany u dziewcząt, ale chłopcy mają gorsze rokowanie na wyzdrowienie i konsekwencje choroby.

Jeśli u dzieci w wieku od 2 do 6 lat wyniki badania wskazują na łagodne objawy choroby, leczenie choroby Perthesa polega wyłącznie na obserwacji. Jeśli objawy choroby obserwuje się u dzieci w starszym wieku, przeprowadza się pewną terapię w zależności od indywidualnych cech przebiegu choroby.

Choroba Perthesa u dorosłych jest leczona z uwzględnieniem wszystkich indywidualnych cech - wieku, chorób związanych, ciężkości. Jednak u dorosłych choroba ta prowadzi do nieodwracalnych zmian, czasem nawet powodujących niepełnosprawność. U dorosłych najczęściej stosowane leczenie chirurgiczne. We wczesnych stadiach choroby głowa kości udowej jest tunelowana, aw ciężkich przypadkach możliwa jest wymiana endoprotezy.

Lekarze starają się leczyć chorobę Perthesa u dzieci metodami niechirurgicznymi. W celu zmniejszenia procesu zapalnego w stawie biodrowym przepisywany jest przebieg leczenia niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi. Czasami dziecko może przyjmować te leki nawet przez kilka miesięcy. W tym przypadku lekarz okresowo przeprowadza badanie, śledząc intensywność przywracania tkanek. W procesie zdrowienia dziecko jest pokazywane, aby wykonywać proste ćwiczenia ze specjalnego kompleksu fizykoterapii.

Czasami lekarz decyduje o użyciu gipsu, który można wykorzystać do przytrzymania głowy kości udowej w panewce. Zastosuj tak zwany opatrunek Petriego. Jest to dwustronny opatrunek odlewany nakładany na obie nogi. Pośrodku bandaża znajduje się drewniana poprzeczka, która umożliwia utrzymanie nóg w pozycji rozwiedzionej. Ten bandaż jest najpierw nakładany na pacjenta na sali operacyjnej.

Leczenie chirurgiczne pozwala przywrócić normalne położenie kości w stawie biodrowym. W tym celu chirurg wykonuje niezbędne manipulacje. Po operacji na pacjenta nakładany jest gorset z gipsu, który należy nosić przez około dwa miesiące. Po usunięciu opatrunku gipsowego przepisywany jest kompleks fizykoterapii z minimalnym obciążeniem stawu biodrowego.

Nie ma środków zapobiegawczych mających na celu zapobieganie chorobie Perthesa u dzieci i dorosłych. Ale bardzo ważne jest, aby zdiagnozować tę chorobę jak najwcześniej i zapewnić prawidłowe leczenie. W takim przypadku terapia będzie tak skuteczna, jak to możliwe.

Aseptyczna martwica głowy kości udowej. Przyczyny, objawy, objawy, diagnoza i leczenie patologii.

Witryna zawiera podstawowe informacje. Odpowiednia diagnoza i leczenie choroby są możliwe pod nadzorem sumiennego lekarza.

Aseptyczna martwica głowy kości udowej (ANFH) jest ciężką chorobą przewlekłą spowodowaną niedostatecznym miejscowym krążeniem krwi, która prowadzi do zniszczenia tkanki kostnej w głowie uda.

Statystyki

Ze wszystkich chorób kości i mięśni aseptyczna martwica głowy kości udowej wynosi od 1,2 do 4,7%. Według różnych autorów, głównie mężczyźni w wieku 30-50 lat są chorzy (około 7-8 razy częściej niż kobiety).

Ponadto w 50-60% przypadków dotyczy to obu nóg: proces, który rozpoczął się z jednej strony, po roku w 90% przypadków, zachodzi z drugiej.

Ciekawe fakty i historia

  • Pierwsze doniesienia o chorobie podobnej do aseptycznej martwicy głowy kości udowej pojawiły się w latach 20-30 ubiegłego wieku.
  • Przez długi czas dolegliwość ta była porównywana z chorobą Perthesa (zniszczenie głowy kości udowej u dzieci), oferując używanie tego samego terminu. Zauważono jednak, że u dzieci choroba jest łatwiejsza, tkanka kostna jest często przywracana z zachowaniem kształtu głowy kości udowej, a miejsce zmiany nie ma wyraźnej lokalizacji.
  • Dopiero w 1966 roku w Paryżu na międzynarodowym kongresie ortopedów, aseptyczna martwica głowy kości udowej (ANFH) została przekształcona w osobną chorobę.
  • PNHM jest najczęstszą przyczyną protetyki stawu biodrowego. Ponadto wyniki są znacznie gorsze niż w przypadku podobnej operacji w chorobie zwyrodnieniowej stawu biodrowego (choroba związana z deformacją i ograniczeniem ruchomości stawów).
  • ONGBK występuje częściej u ludzi młodych i w wieku produkcyjnym, co prowadzi do rozwoju niepełnosprawności i obniżenia jakości życia.
  • Leczenie zachowawcze choroby (za pomocą leków) jest nieskuteczne.
  • Często, 2-3 lata po wystąpieniu choroby, przeprowadza się leczenie chirurgiczne.

Anatomia kości udowej i stawu biodrowego

Kość udowa jest najdłuższą i największą sparowaną kością kanalikową kończyn dolnych (nóg).

Na części kości udowej, która jest bliżej ciała, znajduje się głowa uda - kulisty występ. Od głowy szyi odchodzi - zwężony obszar, który wiąże głowę z ciałem kości udowej. W miejscu przejścia szyi w ciało kopca znajduje się zakręt i dwa wypukłości kostne - duża i mała rożen.

Na głowie uda znajduje się powierzchnia stawowa, która służy do połączenia z panewką (dołek w kości miednicy) i razem tworzą staw biodrowy. Głowa uda i panewki pokryte są tkanką chrzęstną.

Sam staw biodrowy jest ukryty pod tkankami miękkimi (torebka stawowa), które wytwarzają płyn stawowy, który odżywia tkankę chrząstki i zapewnia ślizgowe powierzchnie stawu.

Struktura i warstwy tkanki kostnej

W kościach występuje kilka rodzajów komórek: osteoblasty i osteocyty tworzą tkankę kostną, a osteoklasty ją niszczą. Zwykle proces tworzenia kości przeważa nad jego zniszczeniem. Jednak wraz z wiekiem i pod wpływem różnych przyczyn aktywność osteoklastów wzrasta, podczas gdy osteoblasty maleją. Dlatego tkanka kostna jest niszczona, nie mając czasu na aktualizację.

Jednostką strukturalną kości jest osteon, który składa się z płytek kostnych (od 5 do 20) o kształcie cylindrycznym, usytuowanych symetrycznie wokół centralnego kanału kostnego. Przez sam kanał przechodzą naczynia i nerwy.

Pomiędzy osteonami znajdują się szczeliny wypełnione wewnętrznymi międzykostnymi płytkami międzykręgowymi - tak powstaje struktura komórkowa kości.

Osteony tworzą poprzeczki (beleczki lub belki) substancji kostnej. Są ułożone zgodnie z kierunkiem, w którym kość doświadcza największego obciążenia (podczas chodzenia, poruszania się) i rozciągania przyczepionych mięśni. Dzięki tej strukturze zapewnia gęstość i elastyczność kości.

A jeśli poprzeczki leżą ciasno, to tworzą zwartą substancję (warstwa środkowa), jeśli są luźne, wtedy tworzą gąbczastą substancję (wewnętrzną warstwę) kości. Na zewnątrz kość jest pokryta okostną (zewnętrzna warstwa), przeniknięta przez nerwy i naczynia, które wnikają głęboko w kość wzdłuż kanałów prodopuschim osteonów.

Mechanizm rozwoju aseptycznej martwicy

Nie w pełni zbadane, więc to pytanie pozostaje otwarte.

Obecnie istnieją dwie główne teorie:

  • Teoria traumatyczna - gdy integralność kości jest zakłócona z powodu urazu (złamania, zwichnięcia).
  • Teoria naczyń: pod wpływem różnych czynników naczynia krwionośne dostarczające krew do głowy uda są przez długi czas zwężane lub blokowane przez małą skrzeplinę. W rezultacie dochodzi do naruszenia lokalnego krążenia krwi (niedokrwienie). Ponadto zwiększa się lepkość krwi, więc jej przepływ zwalnia.
Z powodu niedokrwienia zwiększa się śmierć osteoblastów i osteocytów, a aktywność osteoklastów wzrasta. Dlatego procesy tworzenia kości są zmniejszone, a rozcieńczenia są wzmocnione. W rezultacie tkanka kostna jest osłabiona, a jej siła maleje. A potem, gdy jest załadowany, pojawiają się mikropęknięcia beleczek (belek poprzecznych), które najpierw ściskają żyły - w małych żyłach następuje zastój krwi z tworzeniem się skrzepów krwi, a następnie w małych tętnicach.

Wszystkie te zmiany zwiększają zjawisko niedokrwienia w głowie uda i zwiększają ciśnienie wewnątrz kości. W wyniku tego tkanka kostna umiera (rozwija się martwica) w miejscu największego wpływu obciążenia na głowę uda.

Jednak niektórzy naukowcy przedstawili kolejną teorię rozwoju ONGB - mechaniczną. Uważa się, że pod wpływem różnych przyczyn istnieje „przepracowanie” kości. Dlatego impulsy z kości głowy kości udowej trafiają do mózgu, powodując odwrotne sygnały, które prowadzą do kompensacyjnego zwężenia naczyń (próba powrotu do stanu początkowego). W rezultacie metabolizm jest zaburzony, krew zastyga, a produkty rozpadu gromadzą się w kości.

W praktyce nie ma wyraźnego rozróżnienia między teoriami. Co więcej, często się uzupełniają, działając jednocześnie.

Uwaga!

Z reguły pierwsze ogniska martwicy kości pojawiają się 3-5 dni po niedokrwieniu. Jednak w sprzyjających warunkach dopływ krwi zostaje przywrócony, a zniszczona tkanka kostna zostaje zastąpiona nową tkanką. Podczas gdy wraz z dalszym przeciążeniem głowy kości udowej proces ten pogarsza się, co prowadzi do rozwoju i ciężkiego przebiegu choroby.

Przyczyny martwicy aseptycznej

Praktycznie każdy czynnik zakłócający integralność lub krążenie krwi w głowie kości udowej może powodować martwicę (śmierć) wiązek kostnych.

Uraz (zwichnięcie, złamanie) lub operacja

Prowadzi to do uszkodzenia mechanicznego (pęknięcia) lub zablokowania światła naczyń krwionośnych przez skrzep krwi (tworzenie skrzepów krwi). W rezultacie przepływ krwi do głowy kości udowej jest zaburzony. Co więcej, choroba zaczyna się rozwijać kilka miesięcy po urazie, a jej pierwsze objawy pojawiają się w ciągu 1,5-2 lat.

Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów (leków hormonalnych) w leczeniu chorób reumatycznych (łuszczycowe lub reumatoidalne zapalenie stawów), astmy oskrzelowej i innych.

Jest to najczęstsza przyczyna ONGB. Co się dzieje Hormony przez długi czas zwężają naczynia krwionośne, zakłócając miejscowe krążenie krwi w głowie kości biodrowej.

Ponadto przy długotrwałym stosowaniu kortykosteroidów kość (osteopenia) jest stopniowo niszczona, co prowadzi do rozwoju osteoporozy (zmniejszenie gęstości kości). W rezultacie podczas ćwiczeń poprzeczki kości przeżywają „przepracowanie” i załamują się (przewlekłe mikrourazy), blokując przepływ krwi tętniczej do głowy uda.

Systematyczne nadużywanie alkoholu

Metabolizm tłuszczów i białek w organizmie jest zaburzony, a cholesterol odkłada się w ścianach tętnic - rozwija się miażdżyca. W rezultacie ściany tętnic gęstnieją i tracą elastyczność, a dopływ krwi do głowy kości udowej jest zaburzony.

Przyjmowanie alkoholu w dużych dawkach jednocześnie

Rozpoczyna się ostry spadek dopływu krwi do głowy kości biodrowej.

Efektem ubocznym jest zniszczenie poprzecznych kości i rozwój osteoporozy. Dlatego przy najmniejszym zaburzeniu krążenia krwi lub zwiększeniu obciążenia głowy uda rozwija się ONMP.

Choroby autoimmunologiczne: toczeń rumieniowaty układowy lub twardzina skóry, krwotoczne zapalenie naczyń i inne.

Kompleksy immunologiczne odkładają się w ścianie naczyniowej, powodując zapalenie immunologiczne. W rezultacie elastyczność ściany naczyniowej i miejscowe krążenie krwi są zaburzone. W połączeniu z przyjmowaniem glukokortykoidów w leczeniu tych chorób rozwijają się ciężkie postacie ONHB.

Choroba kesonowa

Występuje z powodu szybkiego spadku ciśnienia wdychanej mieszaniny gazów (dla nurków, górników). Dlatego gazy w postaci pęcherzyków przenikają do krwiobiegu i zatykają małe naczynia (zator), zakłócając miejscowy krążenie.

Problemy w kręgosłupie lędźwiowo-krzyżowym

W przypadku naruszenia unerwienia (na przykład przepuklin międzykręgowych), pojawia się skurcz naczyń krwionośnych, które odżywiają tkankę kostną.

Aseptyczna martwica rozwija się w innych chorobach: przewlekłe lub ostre zapalenie trzustki, promieniowanie jonizujące, niedokrwistość sierpowata (choroba dziedziczna). Niestety, mechanizm powstawania ONHA dla tych chorób nie jest w pełni zrozumiały.

Jednak w 30% przypadków ONBHC przyczyna rozwoju choroby pozostaje nieznana. Tak i często kilka czynników działa razem, co prowadzi do szybkiego i ciężkiego przebiegu choroby.

Rodzaje i stadia aseptycznej martwicy kości udowej

Najbardziej rozpowszechniony podział ONGEH na scenie, oparty na zmianach zachodzących podczas choroby w stawie biodrowym. Jednak ta separacja jest warunkowa. Ponieważ przejście z jednego etapu do drugiego nie ma wyraźnych granic.

Etapy aseptycznej martwicy głowy kości udowej

Etap I (trwa około 6 miesięcy) - początkowe objawy. Gąbczasta substancja (wiązki kości) tkanki kostnej w głowie kości udowej umiera, ale jej kształt się nie zmienia.

Objawy Główną oznaką początku choroby jest ból. I objawia się na różne sposoby.

Na początku choroby najczęściej ból występuje tylko po wysiłku fizycznym lub podczas złej pogody, ale znika w spoczynku. Stopniowo ból staje się trwały.

Czasami po okresie zaostrzenia znika, ale pojawia się ponownie, gdy jest wystawiony na działanie prowokującego czynnika.

Czasami jednak ból pojawia się nagle. I jest tak silny, że niektórzy pacjenci mogą nazwać dzień, a nawet godzinę jego wystąpienia. Przez kilka dni chorzy z powodu bólu nie mogą ani chodzić, ani siedzieć. Następnie ból ustępuje, pojawia się lub nasila się po wysiłku.

Zazwyczaj na początku choroby ból występuje w stawie biodrowym, rozprzestrzeniając się (promieniując) na pachwinę lub okolicę lędźwiową, staw kolanowy, pośladek. Jednakże ból może początkowo pojawić się w stawie dolnej części pleców i / lub stawu kolanowego, wprowadzając w błąd lekarza i prowadząc do nieprawidłowej diagnozy.

Na tym etapie nie ma ograniczenia ruchu w dotkniętym stawie.

Etap II (6 miesięcy) - złamanie wyciskane (wyciskane): przy obciążeniu pewnej części głowy kości udowej belki kości pękają, a następnie wbijają się w siebie i zgniatają.

Objawy Ból jest stały i ciężki, nie znika nawet w spoczynku. Ponadto, po wysiłku znacznie wzrasta.

Na tym etapie pojawia się zanik mięśni (przerzedzenie włókien mięśniowych) na udzie i pośladku po obolałej stronie.

Istnieją ograniczenia ruchów kołowych. Ponadto ból zwiększa się, gdy próbujesz wykonywać okrężne ruchy w obolałej nodze, odkładać na bok lub prowadzić do zdrowej nogi.

Etap III (od 1,5 do 2,5 roku) - resorpcja

Zdrowe tkanki otaczające strefę martwicy powoli rozpuszczają martwe fragmenty kości. W tym samym czasie tkanka łączna (odgrywa rolę wspomagającą we wszystkich organach) i wysepki tkanki chrzęstnej rośnie głęboko w głowie kości udowej. W rezultacie w głowie uda powstają warunki do wzrostu nowych naczyń. Jednocześnie jednak narasta szyjka kości udowej, więc ulega skróceniu.

Objawy Ból jest stały, pogarsza się nawet po niewielkim obciążeniu, ale w spoczynku nieco się zmniejsza.

Ruchliwość stawu jest poważnie ograniczona: pacjentowi trudno jest chodzić, podciągać nogę do klatki piersiowej lub nosić skarpetki. Podczas chodzenia obserwuje się kulawiznę, a atrofię mięśniową z biodra i dochodzi do dolnej nogi (poniżej kolana). Pacjenci prawie się nie poruszają, opierając się o laskę.

Ponadto noga jest skrócona po dotkniętej stronie. Podczas gdy u niektórych pacjentów (10%) jest wydłużony - zły znak prognozy choroby.

Etap IV (od 6 miesięcy i więcej) - wynik (pojawia się wtórnie deformująca choroba zwyrodnieniowa stawów).

Porośnięte tkanki łączne i wysepki chrząstki przekształcają się w tkankę kostną, odzyskując w ten sposób gąbczastą substancję głowy kości udowej.

Jednak powstają wtórne zmiany: struktura kości wiązki (komórkowej) jest odbudowywana (deformowana) i zachodzi jej adaptacja (adaptacja) do nowych warunków i obciążeń.

Ponadto panewka jest również zdeformowana i spłaszczona. Dlatego jego normalny anatomiczny kontakt z głową kości udowej jest zakłócony.

Objawy W obszarze dotkniętego stawu biodrowego lub kręgosłupa lędźwiowego występują stałe bóle, które nie znikają nawet w spoczynku. Mięśnie ud i dolnej części nogi są zaniknięte (objętość zmniejsza się do 5–8 cm). Ronda w chorej nodze są nieobecne, a tam iz powrotem są mocno ograniczone. Chód jest znacząco zaburzony: pacjenci nie mogą poruszać się samodzielnie lub tylko za pomocą podpórki (laski).

Czas trwania każdego etapu ONMH jest indywidualny, ponieważ wiele zależy od czynników prowokujących, terminowego leczenia i obecności chorób towarzyszących.

Jednak nie zawsze z aseptyczną martwicą wpływa jednocześnie cała głowa kości udowej. Dlatego istnieje klasyfikacja oparta na lokalizacji źródła martwicy.

Istnieją cztery główne formy (gatunki) ONGBK:

Objawy aseptycznej martwicy

Nie zawsze jest to charakterystyczne tylko dla tej choroby, dlatego często prowadzi do nieprawidłowej diagnozy.

Aseptyczna martwica głowy kości udowej u dzieci

U dzieci, wśród wszystkich zmian degeneracyjno-dystroficznych układu mięśniowo-szkieletowego, najczęściej występuje aseptyczna martwica głowy kości udowej (ONFH). ONGBK przyciąga uwagę ortopedów ze względu na trudność diagnozy, częstość uszkodzeń (do 2,5% wśród wszystkich chorób stawów u dzieci) oraz stosunkowo niską skuteczność stosowanych metod leczenia.

Rozważmy poszczególne choroby zawarte w koncepcji ONGB. Osteochondropatia głowy kości udowej (GHD) w literaturze medycznej ma dużą liczbę synonimów: choroba Perthesa, choroba lub zespół Legg-Calve-Perthesa, osteochondropatia głowy kości udowej itp. Po raz pierwszy, niezależnie od siebie, choroba ta została szczegółowo opisana w 1910 r. Amerykański ortopeda A.T.Legg, francuski chirurg J.Calve i niemiecki chirurg GCPerthes. Choroba Perthesa jest najczęstszą chorobą stawu biodrowego u dzieci, aw ostatnich latach stała się znacznie bardziej powszechna. W strukturze patologii ortopedycznej OGBK wynosi 0,17-1,9%, a wśród chorób stawu biodrowego u dzieci - 25-30%. Chłopcy chorują 4-5 razy częściej niż dziewczynki. W 7-20% przypadków proces jest dwustronny. Choroba występuje przez długi czas, u 20–25% dzieci powstaje ciężka deformacja głowy kości udowej, a następnie rozwija się deformacja zwyrodnienia stawów.

ONMB u dzieci i młodzieży przejawia się w kilku postaciach: osteochondropatii (Legg - Calve - choroba Perthesa), dysplazji nasadowej, epifizjolizie głowy kości udowej, konsekwencjach uszkodzenia stawu biodrowego; po zmianie położenia wrodzonego zwichnięcia biodra, rzadziej po chorobie Gauchera, powikłaniach niedokrwistości sierpowatokrwinkowej i białaczce.

Etiologia i patogeneza

Etiologia tej zmiany jest niejednorodna i na wiele sposobów pozostaje niewyjaśniona. Najczęściej wiąże się to ze szczególną wrażliwością nasilających się nasadek na różnego rodzaju uszkodzenia - przeciążenie, zmiany endokrynologiczne, niedobory witamin i zaburzenia naczyniowe.

Najczęstsza traumatyczna i naczyniowa teoria martwicy. W pierwszym przypadku przyczyna jest uznawana za jednorazową istotną urazę lub mikrourazę, często przewlekłą. W tym przypadku początkowo dochodzi do złamania belek kostnych, a aseptyczna martwica rozwija się po raz drugi. Zgodnie z teorią naczyniową, wręcz przeciwnie, martwica aseptyczna jest wynikiem zaburzenia lokalnego krążenia krwi z dwoma skutkami: upośledzoną drożnością pni tętniczych lub upośledzonym odpływem żylnym. Zamknięcie tętnicy prowadzi do niedokrwienia obszaru kości z następczą martwicą. Podobny wynik jest możliwy z naruszeniem odpływu krwi żylnej z głowy kości udowej. W tym przypadku zaburzenia krążenia żylnego mogą rozwinąć się jeszcze przed pojawieniem się widocznych zmian na radiogramie.

Większość autorów uważa, że ​​martwica aseptyczna jest chorobą spowodowaną różnymi przyczynami, takimi jak niższa waga stawów, intensywne przeciążenie czynnościowe, częsta hipotermia, przyjmowanie hormonów steroidowych, zaburzenia mikrokrążenia itp. Zgodnie z teorią poliologiczną miejscowe mikrokrążenie zaburza procesy osteogenezy z dynamicznym przeciążeniem struktur kostnych w okolicy niedokrwienie. Jednocześnie, jak zauważa T. Talako (2000), pojawiają się mikropęknięcia belek kostnych, które objawiają się zagęszczeniem w podchrzęstnym obszarze górnego przedniego przedniego odcinka głowy kości udowej. Ponieważ struktury martwicze są stopniowo resorbowane przez osteoklasty i kość nadal się ładuje, siła struktury wiązki słabnie i osiada. Wielkość uszkodzeń wzrasta, pęknięcie odcisku powstaje z utworzeniem wyraźnego obszaru martwicy i naruszeniem konturów kości udowej. Histologicznie, w tym okresie wiązki kości są pozbawione osteocytów, przestrzenie między nimi są wypełnione masą białkową, obszar martwicy kości jest ograniczony przez tkankę włóknistą.

Równocześnie z resorpcją martwiczej części głowy i tworzeniem strefy osteolitycznej wokół obwodu w otaczających tkankach, obserwuje się zwiększone unaczynienie i tworzenie nowych elementów tkanki kostnej tworzących strefę stwardnienia. W końcowej fazie choroby, gdy angażuje się w proces chrząstki stawowej, rozwija się deformacja zwyrodnienia stawów.

Etap i cechy kliniczne i radiologiczne

Podczas ONGB rozróżnić pięć etapów klinicznych i radiologicznych (S. Reinberg, 1964; I. Ritz i in., 1981). Oczywiście podział na etapy jest względny, jeden etap przechodzi w drugi i nie ma ściśle określonych granic. Niemniej jednak z praktycznego punktu widzenia jest to konieczne. Każdy etap charakteryzuje stopień i głębokość procesu patologicznego, pokazuje, w jakim kierunku się rozwija, to znaczy pozwala przewidzieć do pewnego stopnia dalszy rozwój procesu.

W pierwszym etapie choroby odnotowuje się lekki ból i ograniczenie ruchu w stawie biodrowym, zanik mięśni. Głowa kości udowej zachowuje swój wrodzony kształt, struktura kości nie ulega zmianie. Badanie histologiczne ujawnia obraz martwicy gąbczastej substancji w głowie i jej szpiku kostnym. Na radiogramach kontrastowych występuje niewielkie i nierównomierne zagęszczenie części lub całości nasady kości udowej, stopniowo przekształcając się w niezmienioną strukturę kości. Stwardnienie szyszynki z powodu obecności w dotkniętym obszarze zaburzeń niedokrwiennych, przebudowy kości z objawami tworzenia się kości śródkostnej. Wysokość nasady kości udowej jest umiarkowanie zmniejszona, szczelina stawowa jest poszerzona ze względu na upośledzone kostnienie chrzęstne. Brak w niektórych przypadkach radiologicznych objawów choroby nie wyklucza obecności procesu patologicznego i wymaga dalszych badań i dynamicznej obserwacji.

Radiografia badania ma względną wartość diagnostyczną na etapie niszczenia struktury głowy kości udowej, zwłaszcza biorąc pod uwagę słabą jakość obrazów. Jego zawartość informacyjna zwiększa się dzięki zastosowaniu specjalnej stylizacji według Lauensteina. W początkowej fazie choroby bardzo ważne są również dodatkowe metody badań - MRI i CT. Jednocześnie czułość badań MRI sięga 90-100%.

Ważną rolę w diagnozie może odgrywać i realizacja komputerowej termografii w podczerwieni. Ustalono, że hipertermię, zarejestrowaną w preentgenologicznym stadium procesu, zastępuje się hipotermią jako pojawieniem się i postępem aseptycznej martwicy. Połączenie minimalnych objawów klinicznych choroby Perthesa (przy braku jej objawów radiologicznych) z hipertermią stawu biodrowego, która zajmuje 1/4 lub więcej średnicy przedniej projekcji uda, z asymetrią termiczną większą niż 0,3 ° C w stosunku do kończyny przeciwnej, charakteryzuje się wysoką skutecznością diagnostyczną.

Ultrasonografia ma pewną wartość diagnostyczną, a u dorosłych jest to badanie radionuklidowe. Metoda osteoscyntygrafii radionuklidowej pozwala wykryć patologiczną rekonstrukcję kości do jej objawów radiologicznych. Idiopatyczna martwica głowy kości udowej charakteryzuje się obecnością defektu w akumulacji radiofarmaceutyku odpowiednio w obszarze górnego zewnętrznego segmentu głowy, w ognisku martwicy w połączeniu ze zwiększoną akumulacją leku w obszarach granicznych.

Na wszystkich etapach i przy wszystkich formach ONHH u pacjentów w wieku powyżej 17 lat statyczne radiofarmaceutyki (RFP) są obserwowane podczas scyntygrafii statycznej. Intensywność utrwalenia tego ostatniego zależy od aktywności procesu i określa poziom lokalnego przepływu krwi i mineralizacji kości. Na wczesnym etapie następuje gwałtowny wzrost wszystkich faz przepływu krwi, w późniejszych etapach następuje spadek.

W drugim etapie (złamanie wycisku) nasilają się objawy kliniczne. Występują bóle, nasilają się po wzroście obciążenia, kulawizny, ograniczenia ruchów (głównie rotacyjnych i uprowadzeń), występuje niewielka hipotrofia mięśni. Nieostry wzrost zagęszczenia dotkniętej części nasadki nasłonecznionej jest wykrywany radiologicznie, dalszy spadek jej wysokości przy obecności cienkiego paska oświecenia wzdłuż peryferii. Zmiany te są spowodowane rozwojem resorpcji okołogałkowej i martwicy. Szerokość przestrzeni stawowej zwiększa się z powodu postępu kostnienia w obszarze enchondralnym. Badanie MRI może wykryć martwicę w głowie kości udowej.

W trzecim etapie (fragmentacja) pacjenci skarżą się na stały ból i kulawiznę, zwiększa się niedoczynność mięśni, nie tylko rotacja i odwodzenie, ale także ruch w płaszczyźnie strzałkowej są ograniczone; Wykryto zgięcie-skurcz w stawie biodrowym. Znaczone radiologicznie spłaszczenie głowy kości udowej. Składa się z oddzielnych, pozbawionych struktury izolowanych fragmentów o nieregularnym kształcie i rozmiarze, powstałych w wyniku poważnej resorpcji. Szczelina stawowa rozszerza się jeszcze bardziej, szyjka kości udowej jest skrócona i zgrubiona. Często występuje nierównomierna ekspansja strefy wzrostu i restrukturyzacja struktury sąsiedniej szyi kości udowej, wynikająca z postępu zaburzeń krążenia w tym obszarze i późniejszego zahamowania kostnienia strefy wzrostu metaepiphyse.

W czwartym etapie (naprawa) intensywność bólu jest znacznie zmniejszona, ale amplituda ruchów w dotkniętym stawie pozostaje ograniczona i obserwuje się zanik mięśni dotkniętej chorobą kończyny. Na tym etapie odzyskiwanie gąbczastej głowy. Radiograficznie struktura tkanki obszarów martwicy i sąsiednich obszarów kości staje się bardziej jednolita z powodu normalizacji tworzenia kości. Wysokość nasady nasilenia wzrasta, a szerokość szczeliny stawowej zmniejsza się z powodu normalizacji kostnienia nasady, zaokrąglony prześwit torbielowaty można prześledzić przez długi czas.

Piąty etap choroby może wystąpić na różne sposoby. Przy odpowiednim i właściwym leczeniu przywracana jest nie tylko struktura, ale także forma kości (pełna i częściowa). Pacjenci już nie kuleją, nie boją się bólu. Rozpoczynają normalną pracę. W przypadku braku leczenia lub gdy pacjent nie jest prawidłowo podawany, rozwija się wzorzec wtórnej deformacji stawów. W tym przypadku określa się spłaszczenie nasady, skrzywienie szpotawości i skrócenie szyjki kości udowej, i możliwe jest podwichnięcie głowy. W procesie wzrostu zaczynają być śledzone przyrosty kości brzeżnej i wtórne torbiele dystroficzne. Pacjenci mogą skarżyć się na ból, gdy obciążenie kończyny, mają kulawizny i zanik mięśni.

Jeśli podejrzewa się chorobę Perthesa, radiogramy obu stawów biodrowych są koniecznie wytwarzane w bezpośredniej projekcji i w pozycji Lauensteina. W przypadku braku zmian strukturalnych w nasadach głowy kości udowej na radiogramie, w projekcji tylnej należy wykonać porównawczą densytometrię zarówno nasad, jak i promieni rentgenowskich obu stawów biodrowych w trybie umożliwiającym wizualizację tkanek miękkich (pogrubienie cienia kapsułki, mięśnie). Dynamika wysięku w stawie po leczeniu przez 3-4 tygodnie ma również wartość diagnostyczną. W tym kontekście proces zapalny w przejściowym zapaleniu błony maziowej z reguły zanika, z postępującym zapaleniem stawów częściej, aw chorobie Perthesa asymetria nieco się zmniejsza. Wyraźny wzrost odległości środkowego konturu szyjki kości udowej - torebka stawowa ujawnia wysięk w stawie.

Drugą podstawową metodą wczesnej diagnostyki jest USG. Metoda ta pomaga zidentyfikować wysięk w stawie, aby zwiększyć odległość szyjka-kapsułka, a także określić pogrubienie torebki, otaczające tkanki stawu (sąsiednie mięśnie i przestrzenie międzymięśniowe) oraz stan proliferacji błony maziowej. Wszystkie znaki są oceniane w porównaniu z kontralateralnym stawem. Jeśli to konieczne, badanie można powtórzyć. Brak zmian w tkankach miękkich wskazuje na przejściowe zapalenie błony maziowej, z którym najczęściej konieczne jest różnicowanie choroby Perthesa.

Powyższe objawy są charakterystyczne dla pierwszego etapu choroby Perthesa, który zaczyna się lub któremu towarzyszy zapalenie błony maziowej, ale nie są one dla niego specyficzne. Jednak wszystkie zapalenie stawów o dowolnej etiologii są rzadsze niż choroba Perthesa. W przyszłości dynamiczna obserwacja za pomocą radiografii i ultradźwięków, wraz z badaniami klinicznymi, laboratoryjnymi i fizjologicznymi, pozwala na diagnostykę różnicową.

Najczęściej choroba u dzieci zaczyna się stopniowo. Pierwszym objawem jest umiarkowany ból w stawie kolanowym lub biodrowym, ustępujący w nocy lub po długim ustaniu stresu na nodze. W kolejnych połączeniach, najpierw rano, a następnie po wysiłku łączy się. Przyczynami objawów mogą być urazy lub choroby katar. Choroba Perthesa charakteryzuje się odstępem 3-4 tygodni między uszkodzeniem (przeziębieniem) a pojawieniem się pierwszych objawów uszkodzenia stawu biodrowego.

Oglądane z dzieci ujawniają niewielkie ograniczenie amplitudy ruchów w stawie biodrowym, często ołowiu i wyprostu, bólu podczas ruchu. Przy obciążeniu kończyny wzdłuż osi iw obszarze krętarza większego nie ma bólu. Dobre samopoczucie dziecka nie cierpi, więc trudno mu zrozumieć, dlaczego długo kładzie się do łóżka. Wszystkie te objawy nie są specyficzne dla choroby Perthesa. W diagnostyce różnicowej ważna jest obserwacja dynamiczna. Wszystkie zapalenia stawów biodrowych, z wyjątkiem przejściowego zapalenia błony maziowej, charakteryzują się bardziej wyraźnymi zmianami, względną stabilnością lub nawet wzrostem objawów przez miesiąc lub dłużej, pomimo leczenia. W przypadku przejściowego zapalenia błony maziowej wysięk w stawie jest zmniejszony, a krążenie krwi zostaje przywrócone.

W drugim i trzecim etapie procesu radiogramy określają rozmiar i lokalizację ogniska martwicy (sekwestru) w nasadach według klasyfikacji Catterrall (lub lokalizacji i długości linii złamania podchrzęstnego w nasadach według klasyfikacji Saltera - Thompsona); oblicz prawdziwe wartości kąta szyjkowo-trzonowego i kąta anteversion przy użyciu tabeli Shortline. Pożądane jest również wykonywanie artropneumografii w określonych standardowych rzutach, które oceniają stopień deformacji głowy. Planując leczenie chirurgiczne, należy wykonać zdjęcie rentgenowskie w pozycjach funkcjonalnych uda (porwanie z rotacją wewnętrzną i odwodzenie bez niego).

Dysplazja nasadowa, powikłana ONHBK, charakteryzuje się tymi samymi ogólnymi wzorcami rozwoju choroby, jak w przypadku osteochondropatii. Jednak w przeciwieństwie do tego drugiego, zwykle obserwuje się obustronne zmiany i dłuższy przebieg procesu patologicznego, zwłaszcza w trzecim i czwartym etapie. Zmiany są zlokalizowane nie tylko w nasadach, ale często rozciągają się na metafizyczną strefę wzrostu i przylegającą część szyjki kości udowej. Prowadzi to do znacznej deformacji końców stawowych i rozwoju wczesnej deformacji stawów stawu biodrowego.

Pourazowe BHA obserwuje się u starszych dzieci. Z reguły choroba jest następstwem zarówno złamań przyśrodkowej i bocznej szyi kości udowej, jak również traumatycznego zwichnięcia, złamania panewki z przemieszczeniem kości udowej, epifizjolizy, stłuczeń i skręceń bez widocznego radiograficznie uszkodzenia kości. Za krytyczny dla wystąpienia martwicy uważa się okres od 2 do 12 miesięcy po urazie. Dwa punkty widzenia są równie szeroko reprezentowane w literaturze: traumatyczne i naczyniowe. Aseptyczna martwica tkanki kostnej może być spowodowana różnymi przyczynami: naruszeniem integralności tętnic przez skręcanie lub ściskanie, zatorami, przedłużającym się skurczem, zastojem żylnym i innymi efektami mechanicznymi.

Posttraumatyczny ANGBK przebiega na różne sposoby. W niektórych przypadkach, zwykle u małych dzieci, proces ten jest podobny do choroby Legg - Calve - Perthesa z całkowitą zmianą głowy kości udowej. Jednak zmiany dystroficzne są bardziej wyraźne, zlokalizowane nie tylko w głowie, ale także w szyjce kości udowej, rozprzestrzenione do strefy zarodkowej, co prowadzi do przedwczesnego zamknięcia strefy wzrostu, skrócenia i zgrubienia szyjki kości udowej, jej szpotawości i czasami koślawości. W tym przypadku proces degeneracyjno-dystroficzny zazwyczaj kończy się przywróceniem struktury i części kształtu głowy kości udowej.

U starszych dzieci występuje ograniczona lub częściowo pourazowa martwica, występująca jako aseptyczna martwica dorosłych, bez przywrócenia struktury i kształtu głowy kości udowej, a deformacja choroby zwyrodnieniowej stawów występuje znacznie później. Niektóre z nich mają jednoczesny rozwój martwicy aseptycznej i deformacji zwyrodnienia stawów, co objawia się zagęszczeniem struktury kości głowy, zwężeniem przestrzeni stawowej i pojawieniem się brzeżnych narośli kości.

A.H.Ratliff (1962) opisał trzy typy ONGB: Typ I - zaangażowanie całej głowy w proces, Typ II - uszkodzenie częściowe i Typ III - obszar od miejsca złamania do strefy zarodkowej jest wychwytywany przez proces patologiczny. Pierwszymi objawami klinicznymi ONGB po urazie mogą być ból i zaburzenia ruchu w stawie spowodowane zapaleniem błony maziowej. Zmiany radiograficzne są wykrywane nie wcześniej niż 6 tygodnia po urazie. Deformacja szyszynki, jej osteoporoza wraz z ekspansją oświecenia w strefie wzrostu mogą być pierwszymi objawami choroby. Następnie wykrywana jest fragmentacja głowy kości udowej i zwiększa się deformacja nasady. Jeśli zostaną wykryte objawy ONGBK, J.A.Ogden (1990) zaleca badanie rentgenowskie stawu biodrowego w ciągu 3-4 miesięcy, a następnie w ciągu roku.

Po ostrożnej eliminacji wrodzonego zwichnięcia stawu biodrowego u dzieci powyżej 1,5 roku, ONGB postępuje podobnie do choroby Perthesa lub przypomina to, które rozwinęło się na tle dysplazji nasadowej (bardziej przedłużony przebieg, obecność zmian nie tylko w nasadach, ale także w strefie wzrostu przynasadowego i sąsiednim oddziale szyjka kości udowej). W ONBK, który powstał jako powikłanie po otwartej eliminacji wrodzonego zwichnięcia stawu biodrowego, w przeciwieństwie do choroby Perthesa, luka stawowa jest często zwężona z powodu degeneracji chrząstki stawowej i ucisku głowy w jamie stawowej. Często proces rozciąga się na strefę wzrostu i przyległe części szyi. W ciężkich zaburzeniach troficznych występuje znacząca resorpcja głowy i szyi kości udowej, po której następuje przesunięcie bliższego końca uda w górę.

Zmiany degeneracyjno-dystroficzne w nasadach głowy kości udowej są najczęstszymi i ciężkimi powikłaniami po bezkrwawym zmniejszeniu wrodzonego zwichnięcia biodra, wynoszącym od 14-80% przypadków. Jednak brak informacji o przyczynach tej komplikacji, trudności z jej wczesną diagnozą komplikują organizację i prowadzenie działań zapobiegawczych, zmniejszają skuteczność leczenia.

Nadmierny stres na „zdrowym” stawie u niektórych pacjentów prowadzi do rozwoju dystroficznych zmian pod nieobecność tych po stronie dyslokacji. Według niektórych ortopedów te zmiany w głowie „nienaruszonego uda” są naturalnym procesem adaptacyjnym w warunkach zwiększonego obciążenia. Jednocześnie procesy resorpcji kości utrzymują równowagę w procesach osteogenezy. Płyną jednocześnie i klinicznie się nie manifestują. Badanie rentgenowskie tych zaburzeń może być wyrażone przez osteoporozę i niejednorodność struktury kości. Jeśli udowodniono obecność podchrzęstnej martwicy jądra głowy kości udowej w chorobie Perthesa, wątpliwe jest wrodzone zwichnięcie. W tym drugim przypadku chrząstkowa część głowy cierpi bardziej niż część podchrzęstna (T. Talako, 2000).

J.Ogden (1974) po raz pierwszy opisał zmiany radiologiczne w bliższej kości udowej u pacjentów z wrodzonym zwichnięciem, którzy stosowali konserwatywne metody leczenia. Autor podzielił zmiany morfologiczne w nasadzie, strefie zarodkowej i metafizie bliższej części kości udowej na cztery typy radiologiczne. Zasugerował, że specyficzna okluzja naczyniowa może prowadzić do charakterystycznych zmian morfologicznych, które są istotne w przewidywaniu resztkowych deformacji bliższej kości udowej.

C.L.Thomas i in. (1982) wyjaśniają proces martwicy niedokrwiennej z powodu zaburzeń ukrwienia spowodowanych powikłaniami jatrogennymi. Rozróżniają między przejściowymi, częściowymi i selektywnymi formami naczyń krwionośnych biorących udział w procesie patologicznym. D. Keret i in. (1991) uważają, że upośledzony dopływ krwi do głowy kości udowej można porównać z chorobą niedokrwienną serca, której objawy różnią się od przypadków częściowego niedokrwienia do całkowitego zawału przez cały mięsień sercowy.

Chociaż wczesny etap upośledzonego przepływu krwi ma wielki wpływ na nasadę, późniejszy rozwój bliższej kości udowej i wtórna przebudowa panewki są spowodowane uszkodzeniem bliższej płytki zarodkowej i warstwy podchrzęstnej komórki zarodkowej, która określa kształt i rozmiar głowy (A. Kalamchi, G.McEven, 1980; M. Camigaya, 1990). Zaangażowanie w proces chrząstki wzrostowej z innymi składnikami nasadki prowadzi do niekorzystnego wyniku. D.Keret (1984) odkrył podobieństwa między długotrwałymi powikłaniami niewydolności naczyniowej w głowie po leczeniu zachowawczym wrodzonego zwichnięcia i wynikiem choroby Perthesa.

Martwica niedokrwienna głowy kości udowej jest poważnym powikłaniem leczenia zachowawczego wrodzonego zwichnięcia biodra spowodowanego ostrym naruszeniem dopływu krwi tętniczej do nasady. Jest to ułatwione przez odruchowy skurcz wynikający z urazu z jednoczesną redukcją na tle ogólnego niedorozwoju układu naczyniowego i dodatkową kompresję tętnic przez obrzęk tkanek miękkich (A. Abakarov i in., 1986; M. Dogonadze, 1981 i inne).

D. Keret i in. (1991) przeprowadzili analizę radiogramów niektórych pacjentów, u których leczenie zachowawcze wrodzonego zwichnięcia stawu biodrowego było powikłane upośledzonym wzrostem proksymalnej metaepiphizy. W czasie badania zamknięcie strefy wzrostu nasady nasady dotkniętego stawu biodrowego u wszystkich pacjentów zostało określone radiologicznie. Wszyscy pacjenci z upośledzonym unaczynieniem zostali podzieleni na trzy grupy w zależności od stopnia zaburzeń naczyniowych: 1) w małym stopniu, który ma niewielki wpływ na wzrost stawu biodrowego; 2) ze średnim stopniem powodującym częściowe opóźnienie wzrostu; 3) ze znacznym stopniem, który całkowicie opóźniał wzrost bliższej kości udowej. Jednocześnie stwierdzono korelację między stopniem niewydolności naczyniowej a wskaźnikami radiologicznymi u większości pacjentów w najbliższym czasie obserwacji. Wiarygodne radiologiczne oznaki skutków martwicy niedokrwiennej głowy kości udowej uznano za: nasadę sierpowatą; krótka i ostro zakrzywiona wewnętrzna krzywizna szyi (między mniejszym szpikulcem a bliższą metafizą, to jest boczna część linii Shentona); boczne nachylenie nasady; przedwczesne zamknięcie chrząstki zarodkowej (zwłaszcza zewnętrznej części itp.), przerost krętarza większego. Drugi znak jest uważany za najbardziej wiarygodny do przewidywania rozwoju stawu biodrowego. Zauważono również, że upośledzony wzrost i rozwój chrząstki stawowej u dzieci leczonych z powodu wrodzonego zwichnięcia stawu biodrowego odpowiadał wcześniej opisanym objawom radiologicznym u pacjentów z chorobą Perthesa.

Choroba Gauchera (lipidoza glukocerebrozydowa) jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny. Istnieją trzy jego typy: dorosły, infantylny i nieletni. Choroba charakteryzuje się nagromadzeniem glukocerebrozydów w komórkach wątroby, śledziony, węzłach chłonnych, naczyniach włosowatych pęcherzyków płucnych i szpiku kostnym. Inne objawy obejmują powiększenie śledziony, zaburzenia neurologiczne, zmiany kostne, niedobór beta-glukozydazy. Pierwszy typ choroby występuje w każdym wieku i objawia się małopłytkowością, niedokrwistością, żółtaczką i uszkodzeniem kości. Drugi typ obserwuje się u niemowląt i charakteryzuje się, wraz z hepatosplenomegalią, poważnym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego. Trzeci typ ma różne objawy kliniczne, głównie podobne do tych w pierwszych dwóch typach choroby, ale z dłuższym przebiegiem.

K.Katz i in. (1995) przeprowadzili badanie dzieci z chorobą Gauchera skomplikowanych przez ONHD. Wszyscy pacjenci mieli objawy pierwszego rodzaju choroby. Miały martwicę głowy kości udowej, silny ból w okolicy zaatakowanej kości, słabo usuwany przez środki przeciwbólowe. Miejscowo wykryto zaczerwienienie, hipertermię i bolesność. Objawy te utrzymywały się przez kilka dni do kilku tygodni. W badaniach laboratoryjnych wykazano wzrost ESR, wzrost liczby leukocytów. Autorzy przypisują występowanie bólu zwiększonemu ciśnieniu śródkostnemu, obrzękowi i krwotokowi.

Choroba jest zdiagnozowana dość późno z powodu braku wiedzy lekarzy na temat obrazu klinicznego, ukrytego, stopniowego początku procesu i braku wyraźnych objawów patognomonicznych lub późnej wizyty u lekarza.

Leczenie

Leczenie pacjentów z ONGB powinno rozpocząć się jak najwcześniej, ponieważ od tego zależy wynik tej patologii. Przede wszystkim konieczne jest zapewnienie całkowitego rozładowania dotkniętego stawu biodrowego na tle leczenia funkcjonalnego. Optymalne warunki dla zapewnienia zrzutu, opieki i organizacji procesu edukacyjnego dla dzieci z ONGEK powstają w wyspecjalizowanych sanatoriach. Leczenie sanatoryjne jest przeciwwskazane u dzieci z silnym bólem, ciężkimi przykurczami i deformacjami stawów. W tym przypadku dzieci są hospitalizowane w specjalistycznym szpitalu.

Do zadań leczenia zachowawczego dzieci z ONGEH należą: tworzenie korzystnych warunków dla przebiegu procesów naprawczych, zapobieganie przykurczom, przywracanie trofizmu mięśni i amplituda ruchów stawów kończyn dolnych. W tym celu zaleca się optymalny tryb aktywności fizycznej, metody ortopedyczne, czynniki kurortu, terapię wysiłkową, masaż, zabiegi fizjoterapeutyczne itp.

Wśród metod leczenia ortopedycznego stosuje się stałe przedłużenie taśmy klejącej lub mankietu, specjalną stylizację, zastosowanie ortezy, opatrunki gipsowe i opony. U wszystkich pacjentów z późno zdiagnozowanymi postaciami ONHH, w pierwszych trzech etapach, stosowanie tynku przylepnego, w niektórych przypadkach zastosowanie bandaża lub szyny z gipsu koksowego, jest stosowane w celu złagodzenia zespołu bólowego i wyeliminowania przykurczu w stawie biodrowym. Gdy diagnoza zostanie postawiona na czas, zaleca się przedłużenie mankietu o masie dzieci poniżej 10 lat nie więcej niż 1,5 kg, w starszym wieku - do 3 kg. Chodzenie jest dozwolone tylko w przypadku przywrócenia bliższej nasady kości udowej, co potwierdzają zdjęcia rentgenowskie wykonane w pozycji Lauensteina. Początkowo dzieci mogą siedzieć, stać, a następnie ładować bolące kończyny kulami. Dozowany ładunek prowadzi do przyspieszenia procesów naprawczych, eliminacji osteoporozy z braku działania, powstawania nasady.

Większość pacjentów z ONBH, którzy śpią na łóżku lub poruszają się o kulach, wykazuje oszczędny tryb aktywności ruchowej. Dzieci z piątym etapem procesu patologicznego z anatomiczną i funkcjonalną odbudową stawu biodrowego mają zalecany tryb oszczędzania. Pacjenci mogą chodzić samodzielnie bez kul, z wyjątkiem biegania i skakania.

Kilka lat po funkcjonalnym i anatomicznym przywróceniu stawu biodrowego dzieciom przepisuje się schemat treningowy. W przypadku ONGBK po urazie, dysplazji nasadowej, zmianie położenia wrodzonego zwichnięcia biodra w obecności zmian radiologicznych i funkcjonalnych ze stawu biodrowego, tryb treningowy jest wykluczony. Gdy ONGBK, spowodowany dysplazją nasadową, stosuje wyłącznie leczenie zachowawcze, ponieważ operacja z reguły nie prowadzi do korzystnych wyników.

Terapia wysiłkowa jest niezbędnym czynnikiem przywracania funkcji stawu biodrowego podczas całego okresu choroby. W kompleksie terapii ruchowej główną rolę odgrywa gimnastyka terapeutyczna, która obejmuje ćwiczenia ogólne, które stymulują wszystkie procesy życiowe w organizmie, oraz ćwiczenia, które pomagają przywrócić ruchy w stawie biodrowym.

Gimnastyka terapeutyczna rozpoczyna się od pierwszych dni pobytu dziecka w sanatorium i odbywa się w trzech okresach funkcjonalnych. Pierwszy okres odpowiada czasowi pierwszego i drugiego etapu choroby i obejmuje gimnastykę higieniczną rano i po dniu snu, a także ćwiczenia stawów kończyn górnych i dolnych wolne od unieruchomienia.

Drugi okres rozpoczyna się od trzeciego etapu choroby poprzez rozwój ruchów w dotkniętym stawie i trwa do momentu, gdy pacjent wstanie z łóżka. Początek trzeciego okresu odpowiada czwartemu etapowi choroby. Gimnastyka terapeutyczna pomaga utrwalić przywróconą funkcję stawu.

Masaż ma ogromne znaczenie dla poprawy tkanki troficznej chorej kończyny. Zastosuj zwykłe metody masażu ręcznego, biorąc pod uwagę wskaźniki krążenia krwi, oddychania i zaburzenia czynnościowe. Z hipertonią mięśni przywodziciela i zginaczy pokazywany jest relaksujący masaż, a przy hipotonii mięśni odwodziciela i prostowników - tonik.

Leczenie sanatoryjne obejmuje klimatoterapię, przyczyniającą się do poprawy ogólnego stanu ciała, twardnienia, aktywacji procesów metabolicznych i przyspieszenia procesów przebudowy tkanki kostnej. W celu wpływania na metabolizm wapnia i fosforu stosuje się helioterapię. Balneoterapia przy użyciu kąpieli chlorkowych, siarczkowych, radonowych, jodkowo-bromowych, morskich, rapowych w temperaturze wody 36-37 ° C jest pokazana na każdym etapie ANGBK, a także elektroforeza z różnymi substancjami leczniczymi, prądem diadynamicznym, ultradźwiękami, diatermią, induktotermią, ogólnym promieniowaniem ultrafioletowym itp..

Wskazania do leczenia operacyjnego AIHB są ustalane w zależności od postaci choroby, jej przebiegu i konsekwencji. W celu przyspieszenia kostnienia martwiczych miejsc nasadki głowy kości udowej zaleca się tunelizację tunelu za pomocą przeszczepu uformowanego kanału z allogeniczną kością. Wadą tej interwencji jest wczesne zamknięcie strefy zarodkowej. Pozytywny wpływ na leczenie głowy osteoporotycznej ma wywrotowa osteotomia.

Gdy ANGBK każdy etiologii, w tym na osteochondropatii, współpracujące z zaburzeniami zbieżność w kości biodrowej (nadmiernego antetorsiya, retrotorsiya, palucha i Varusa deformacji bliższego końca kości udowej, hipoplazją panewki dachem) pokazano poprawiania działania na kościach udowych i biodrowych. Interwencje w postaci detorsji, dewaluacji osteotomii biodra i rekonstrukcji kości miednicy, wykonywane w drugim i trzecim etapie choroby, tworzą korzystne warunki biochemiczne dla funkcjonowania stawu biodrowego i aktywują przebieg procesów naprawczych. Celem leczenia jest stworzenie warunków dla procesu patologicznego w stawie biodrowym, zapewniającego przywrócenie kształtu i wielkości głowy kości udowej wzdłuż przystającej panewki oraz stabilność stawu.

Spośród metod operacyjnych stosowanych w leczeniu martwicy pourazowej z brakiem lub niewystarczającą odbudową głowy kości udowej, najczęściej stosowano łyżeczkowanie strefy martwicy, a następnie wypełnianie ubytku autosponsjozą, pobraną z krętarza większego lub skrzydła kości biodrowej. W ostatnich latach szeroko stosowana w OGHB korekcyjna medializująca osteotomia kości udowej i operacja Saltera lub ich kombinacja. U dzieci i młodzieży z niezadowalającymi wynikami ANHH (skostnienie stawu biodrowego, podwichnięcie i zwichnięcie stawu biodrowego, zwyrodnienie stawów biodrowych, deformacja głowy kości udowej i panewki z poważnym ograniczeniem ruchu), alloplastyka stawu biodrowego jest stosowana z allogeniczną chrząstką kostną w puszce przy użyciu allogenicznego chrząstki kości w puszce, przy użyciu allogenicznej chrząstki kostnej w puszce przy użyciu alogenicznego szpiku kostnego w puszce.

W okresie pooperacyjnym działania regeneracyjne mają na celu stymulację procesu naprawczego w ośrodku martwicy (tworzenie kości i resorpcja mas martwiczych) w nasadach i konsolidacji fragmentów kości na poziomie osteotomii, jak również rozwój ruchów w stawach biodrowych i kolanowych. Należą do nich ćwiczenia fizjoterapeutyczne, tonizujący masaż mięśni stawowych, zabiegi fizjoterapeutyczne i farmakoterapia.

W obecności radiologicznych oznak początkowej konsolidacji fragmentów kości w obszarze osteotomii, ćwiczenia fizjoterapeutyczne są przepisywane w formie pasywnych i aktywnych ruchów w stawie biodrowym (zgięcie, odwodzenie i rotacja wewnętrzna) oraz w zgięciu stawu kolanowego. Jednocześnie terapia wysiłkowa jest przeprowadzana w ciągu następnego roku każdego dnia (rano i wieczorem) i trwa nawet po osiągnięciu pełnego zakresu ruchów.

Leczenie fizjoterapeutyczne (PTL) obejmuje elektrostymulację mięśni pośladkowych i udowych, różne rodzaje elektroforezy, miejscowe zastosowanie urządzenia wibroakustycznego oraz zabiegi termiczne stawu kolanowego. FTL i masaż wykonywane są co 3 miesiące z kursami. Hondro - i osteoprotektory (chondrolon, glukozamina, kalcymax), witaminy są przepisywane doustnie w dawkach wiekowych. Uczniowie, którzy przeszli ONGBK, powinni zostać włączeni do specjalnych grup z indywidualnym programem leczenia wychowania fizycznego. Kontrolę nad budową i realizacją tego programu powinien prowadzić lekarz szkolny z udziałem ortopedy. Duże znaczenie ma racjonalna orientacja zawodowa i zatrudnienie pacjentów, którzy przeszli BHAI. Wszelka praca związana z pozostaniem na nogach, może przyczynić się do postępu procesu patologicznego, zakłócenia urządzeń kompensacyjnych z powodu niedopasowania struktury przeciążenia funkcjonalnego stawu.